Zusammenfassung
Die okuläre Myasthenie ist eine Sonderform der allgemeinen Myasthenia gravis pseudoparalytica,
charakterisiert durch ein- oder doppelseitige Ptosis und Augenmuskelparesen mit ausgesprochener
Variabilität im Zusammenhang mit Tageszeit und Ermüdungszustand. Diagnostisch wichtiges
Zeichen ist der Tensilontest, der gelegentlich negativ ausfallen kann. In solchen
Fällen ist ein Tensilon-Elektromyogramm diagnostisch unerläßlich. Der Nachweis eines
erhöhten Antikörpertiters gegen Acetylcholinrezeptoren im Blut ist bei der okulären
Mysthenie nicht immer möglich, die Therapie der okulären Myasthenie basiert primär
auf der Applikation von Cholinesterasehemmern, und zwar besonders von Mestinon, wobei
allerdings die Augenmuskeln häufig schlechte Ansprechbarkeit zeigen. Lokale Applikation
von Cholinesterasehemmern in Form von Eserin, Prostigmin u. a. ist zusätzlich empfehlenswert.
Auch bei der okulären Myasthenie hat sich die moderne Cortisonbehandlung besonders
in der Verabreichung von 100 mg Prednison alle 2 Tage als wichtige Alternativtherapie
bewährt. Eine weitere Möglichkeit mit den immunologischen Systemen bei der Myasthenie
zu interferieren ist die Immunosuppression mit Azathioprin oder Cyclophosphamid. Die
pathognomonische Bedeutung des Thymus im Autoimmunoprozeß der Myasthenia gravis wird
durch die günstigen Erfolge der Thymektomie gezeigt, welche auch bei der okulären
Myasthenie nicht nur bei jungen Patienten mit schwerem, sondern auch bei älteren Patienten
mit chronischem Verlauf erfolgreich angewendet wird. Häufig müssen die erwähnten therapeutischen
Möglichkeiten nacheinander ausgetestet, eventuell auch miteinander kombiniert werden,
um ein Optimum an therapeutischen Effekten zu erreichen.
Summary
Ocular myasthenia is a special form of general myasthenia gravis characterized by
uni- or bilateral ptosis and eye muscle pareses of distinct variability with regard
to time and the state of fatigue of the patient. For diagnosis most important is the
Tensilon-test which can however turnout negative. In such cases the combination of
the Tensilontest with electromyography is indispensable. In ocular myasthenia the
increase of the level of antibodies against acetylcholine-receptors in the blood is
not always present. The treatment of ocular myasthenia is based on the application
of choline-esterase inhibitors. The medicament of choice is Mestinon to which however
the eye muscles do not seldom react enough. Local application of choline-esterase
inhibitors in form of Eserine, Prostigmin etc. is an additional important therapy.
Also in ocular myasthenia the modern treatment with cortisone (alternate day therapy
with 100 mg Prednison every second day) has proved very useful. An other possibility
to interfere with the immunological systems of myasthenia is immunosuppression with
Azathioprin or Cyclophosphamid. The pathognomonic significance of the thymus in the
autoimmun-process of myasthenia gravis is demonstrated by the good results of thymectomy
which also in ocular myasthenia not only in young patients with severe course but
also in elder patients with chronic course can be performed successfully. Often the
mentioned therapeutic measures have to be tested one after another or also combined
for having an optimum of therapeutic effect.
